Apresentação: Paciente sexo feminino, leucoderma, seis meses, nascida de parto natural a termo, sem intercorrências, residente em Extrema-MG.
Relato de Caso: previamente hígida, iniciou com quadro agudo de diarréia, vômitos persistentes, seguidos de anasarca e crise convulsiva. Após admissão na UTI pediátrica, foi solicitada interconsulta nefrológica devido a insuficiência renal. Na avaliação nefrológica evidenciou-se presença de síndrome nefrótica/nefrítica associada a perda da função renal. Devido à gravidade do caso optou-se pela pulsoterapia com metilprednisolona, biópsia renal a céu aberto e implante de cateter para diálise peritoneal.
Análise laboratorial: Hb 6,4 g/dl; Ht 20%; Plaquetas 118,000 mm3; Leuc. 10.500 (bast 2%, seg 59%, linfo 38%); Na 130 mEq/L; K 3,5 mEq/L; EAS: piócitos 300, hemácias 48.000; proteinúria 417,92 mg/24h; uréia 170; creatinina 1,9; triglicérides 307,0mg/dl; colesterol total 171,0 mg/dl; albumina 2,7; bilirrubina total 0,96 mg/dl; DHL 2.446,0 U/L; CH50, C3, C4 normais. Haptoglobina 16,0 mg/dl. Pesquisa de esquizócitos positiva. Sorologias para hepatite B, C, toxoplasmose, citomegalovírus, rubéola negativas. FAN negativo. Líquor normal.
Biópsia renal: 21 glomérulos. MO: glomérulos hipercelulares às custas de proliferação de células próprias, com oclusão parcial dos lúmens capilares, sinais de esclerose, ao lado de outros com alterações mesangiolíticas. As alças capilares apresentam-se irregularmente espessadas, algumas delas com alargamento dos espaços subendoteliais e imagens em “duplo contorno”. Em 6 glomérulos identificam-se crescentes celulares segmentares. Os túbulos exibem alterações epiteliais degenerativas e regenerativas, contendo cilindros hialinos e hemáticos, ao lado de sinais de atrofia. Vasos arteriais sem anormalidades. IF: negativa. Conclusão: Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) forma glomerular em organização + NTA.
Evolução: paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial com recuperação completa da função renal (creatinina: 0,4) e estável clinicamente.
Discussão: A SHU caracteriza-se pela ocorrência de anemia hemolítica intravascular, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A incidência é estimada em 2,1 casos por 100.000 pessoas/ano. É quase sempre associada à infecção bacteriana intestinal em crianças, geralmente causada por Escherichi coli, O157:H7. Neste caso, o quadro anátomo-patológico da microangiopatia trombótica corresponde à forma predominantemente glomerular.
Relato de Caso: previamente hígida, iniciou com quadro agudo de diarréia, vômitos persistentes, seguidos de anasarca e crise convulsiva. Após admissão na UTI pediátrica, foi solicitada interconsulta nefrológica devido a insuficiência renal. Na avaliação nefrológica evidenciou-se presença de síndrome nefrótica/nefrítica associada a perda da função renal. Devido à gravidade do caso optou-se pela pulsoterapia com metilprednisolona, biópsia renal a céu aberto e implante de cateter para diálise peritoneal.
Análise laboratorial: Hb 6,4 g/dl; Ht 20%; Plaquetas 118,000 mm3; Leuc. 10.500 (bast 2%, seg 59%, linfo 38%); Na 130 mEq/L; K 3,5 mEq/L; EAS: piócitos 300, hemácias 48.000; proteinúria 417,92 mg/24h; uréia 170; creatinina 1,9; triglicérides 307,0mg/dl; colesterol total 171,0 mg/dl; albumina 2,7; bilirrubina total 0,96 mg/dl; DHL 2.446,0 U/L; CH50, C3, C4 normais. Haptoglobina 16,0 mg/dl. Pesquisa de esquizócitos positiva. Sorologias para hepatite B, C, toxoplasmose, citomegalovírus, rubéola negativas. FAN negativo. Líquor normal.
Biópsia renal: 21 glomérulos. MO: glomérulos hipercelulares às custas de proliferação de células próprias, com oclusão parcial dos lúmens capilares, sinais de esclerose, ao lado de outros com alterações mesangiolíticas. As alças capilares apresentam-se irregularmente espessadas, algumas delas com alargamento dos espaços subendoteliais e imagens em “duplo contorno”. Em 6 glomérulos identificam-se crescentes celulares segmentares. Os túbulos exibem alterações epiteliais degenerativas e regenerativas, contendo cilindros hialinos e hemáticos, ao lado de sinais de atrofia. Vasos arteriais sem anormalidades. IF: negativa. Conclusão: Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) forma glomerular em organização + NTA.
Evolução: paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial com recuperação completa da função renal (creatinina: 0,4) e estável clinicamente.
Discussão: A SHU caracteriza-se pela ocorrência de anemia hemolítica intravascular, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A incidência é estimada em 2,1 casos por 100.000 pessoas/ano. É quase sempre associada à infecção bacteriana intestinal em crianças, geralmente causada por Escherichi coli, O157:H7. Neste caso, o quadro anátomo-patológico da microangiopatia trombótica corresponde à forma predominantemente glomerular.
